Betöltés...kérjük várjon.

Gyermeksebészdoktor

Gyermeksebészdoktor

Magamról
Képek

Veleszületett éranyajegyek – fagyasztva, vagy megsütve? (Haemangioma-lymphangioma-tűzfolt)

Ki mit gondol, melyek a leggyakoribb fejlődési rendellenességek újszülött-és csecsemőkorban?  Nem más, mint az ér-eredetű fejlődési rendellenességek, más néven éranyajegyek. Az egy éves csecsemők 10-12 százalékának van valamilyen ér-eredetű, ún. vaszkuláris fejlődési rendellenessége. Ebbe az igen gyakori betegségcsoportba számos rendellenesség, színes bőrelváltozás, folt, dudor tartozik, melyek általában igen szembetűnőek, esztétikailag zavaróak. Ezeket a foltokat sok szülő tragédiaként éli meg, hiszen miért pont az ő gyermeke arcocskáján kellett megjelennie annak a bizonyos zavaró foltnak.
 
Általánosságban a gyermekek minden pirosas-rózsaszínes, kékes foltját csak éranyajegyként, “hemangiómaként” emlegetjük. Velük kapcsolatosan pedig az az általánosságban elterjedt dogma, hogy teendőt ezek az elváltozások nem igényelnek, hiszen mindig meggyógyulnak maguktól, maximum a folyamatot fagyasztással kissé meg lehet gyorsítani.
 
Mivel az elváltozások szembetűnőek, fennáll a lehetősége annak, hogy a gyermeket közösségben csúfolják majd, ezért a szülő igyekszik mindent megtenni annak érdekében, hogy a gyermekről a “bigyó” mielőbb eltűnjön. Ennek megfelelően igen gyakran megkezdődik a gyermekek fagyasztása (cryotherapia), hiszen a legtöbb ellátóhelyen csak fagyasztásra van lehetőség.
 
 
Az előző dogmáról mára már bebizonyosodott, hogy teljességgel téves, számos esetben a tétlenség, a kezelés elmaradása igen súlyos, visszafordíthatatlan károsodást, deformitást tud okozni. Az idejétmúlt fagyasztás pedig több kárt okozhat, mint hasznot. A fagyasztás ugyanúgy fáj, akár egy égés, az elváltozások fagyasztás után kisebesedhetnek, kifekélyesedhetnek, és az égéshez hasonlóan ez is sokszor heggel gyógyul, ráadásul az elváltozások “gyökere” sokszor mélyebben van, mintsem fagyasztással megközelíthető lenne. Mindezeken felül kiderült, hogy nem minden vörös, málna- vagy eperszerű bőrelváltozás haemangioma, számos ér-eredetű veleszületett elváltozás létezik.  Mindegyik hasonlóan néz ki, de mindegyik másként viselkedik, és természetesen mindet másként is kell kezelni. A jelenleg elterjedt, zavaros megnevezésekkel tarkított, félrediagnosztizált, félrekezelt, színes, dudoros „gyermeki” káoszban szeretnénk rendet tenni az alábbi sorokkal.
 
 
Érdaganatok (ér-eredetű tumorok)
 
 
Bár minden foltra, bigyóra anyajegyet vagy hemangiómát szoktunk mondani, alapvetően kétféle típusú érelváltozás létezik: az egyik az érdaganat, a másik az érrendellenesség.
 
Az érdaganat vagy másképpen vaszkuláris tumor, tulajdonképpen azt takarja, hogy bizonyos erek egyes sejtcsoportjai kontroll nélkül osztódnak, szövetszaporulatot, daganatot képezve. Ezek az elváltozások lehetnek jó - avagy rosszindulatúak is, attól függően, hogy képeznek - e távoli áttétet. Szerencsére a gyermekkori érdaganatok túlnyomó többsége jóindulatú, azonban gyakran agresszíven burjánoznak, elnyomva a környező egészséges szöveteket akár súlyos deformitásokat is okozhatnak.
 
A csoportba tartoznak veleszületett, ill. később kialakuló, szerzett tumorok is, többek között ide tartozik a csecsemőkor leggyakoribb fejlődési rendellenessége, a hemangioma is.
 
 
Csecsemőkori (infantilis) haemangioma
 
 
Ez az elváltozás tipikusan néhány hetes korban jelenik meg a gyermekeken. Születéskor általában valamilyen kezdeti rózsaszínes folt, esetleg értágulat vagy halvány folt látható, melyből fokozatosan kialakul a vörhenyes, eperre, esetleg málnára hasonlító, tömött, alig összenyomható, bőrből kiemelkedő elváltozás. Jellemzően bőrelváltozásként jelentkezik (fejen-nyakon a leggyakoribb), azonban ez a jóindulatú tumor nem csak a bőrben jelenhet meg, hanem akár a mélyebb szövetekben, esetleg hasüregben is (leggyakrabban a májban). Lányoknál gyakrabban fordul elő (6x gyakoribb, mint fiúknál), és nagyon pici koraszülötteknél is jóval gyakoribb, az időre született babákhoz képest. Megjelenhet egy-egy apró elváltozásként is, azonban kiterjedt, akár teljes testrészt beborító formája is létezik. Az első hónapokban lényegesen gyorsabban nőnek, mint maga a baba, fél-másfél éves korig folyamatosan növekedhetnek, majd ezután igen lassú visszafejlődés jellemző. Ez a visszahúzódás gyakran igen lassú, ennek kezdeti ideje és sebessége megjósolhatatlan. Statisztikailag a gyermekek 70%-ánál 7 éves korra a teljes gyógyulás bekövetkezik, azonban van, akinél ez serdülőkorig elhúzódhat. Mindegyik hemangioma előbb-utóbb összemegy, azonban a visszafejlődés nem jelent egyet a teljes eltűnéssel, gyakran marad vissza valamilyen esztétikailag zavaró értágulat, szövettöbblet, esetleg heg.
 
Mivel a daganat idővel mindig, kötelezően összemegy, azért alakult ki korábban az a nézet, hogy a hemangiómákat egyáltalán nem kell kezelni. Mára már erről a kijelentésről bebizonyosodott, hogy teljességgel hibás. A hemangiómák nagy része valóban csak megfigyelést igényel, azonban ha minden esetben csak figyeljük az elváltozást, abból súlyos szövődmények származhatnak.  Leggyakoribb szövődmény a daganat kifekélyesedése, ill. vérzése, de előfordulhat, hogy a testnyílásokat elzárja, arcot deformálja, nagyon ritkán akár súlyos, életet veszélyeztető állapot is kialakulhat. A fekélyes elváltozás mindig heggel gyógyul, testnyílások környezetében levő hemangiómák pedig a normál emberi életfunkciókat gátolhatják (evés, ivás, légzés, székürítés).  A hemangioma lényegében egy burjánzó daganat, mely nem vesz figyelembe semmilyen testhatárt, megjósolhatatlanul növekszik és terjed a gyermek első életévében. Ezért fokozott figyelmet és egyértelműen kezelést igényelnek azok az elváltozások, amelyek nagy kiterjedésűek, ill. bármilyen aprók is, ha testnyílások körül, fejen, vagy gáttájékon jelennek meg, és kezelni kell azokat is, amelyek a baba normál fejlődését (pl. járás, hallás, látás) veszélyeztethetik. Ilyenkor nem szabad arra várni, hogy magától elmúljon a hemangioma, hiszen maradandó deformitás lehet a végeredmény.
 
Ha a fenti, veszélyes helyektől távol alakul ki ilyen érdaganat, elegendő a megfigyelés, megvárhatjuk, amíg a daganat spontán visszafejlődik, azonban előfordulhat, hogy a folyamat végén visszamaradt, esztétikailag zavaró bőrelváltozást kezelni kell. A statisztikák szerint a visszafejlődött hemangiómák kb. 60 %-ánál marad vissza valamilyen esztétikailag zavaró bőrelváltozás, amelyek jelentős részét kezelni kell akár sebészeti, akár lézeres megoldással.
 
Hogy kell-e kezelni egy hemangiómát, azt szakembernek kell eldönteni.
 
Ha a növekedési fázis során kezelni kell a hemangiomát, az úgynevezett béta-blokkoló gyógyszercsoport az elsődlegesen választandó.  Leggyakrabban propranololt adunk szájon keresztül.  Ez a gyógyszer ismerős lehet felnőtt szívbetegeknek, ill. magasvérnyomásban szenvedőknek. Valóban, ugyanarról a gyógyszerről van szó. 2006-ban derült fény e gyógyszerek jótékony hatására hemangiómás esetekben, azonban ennek a hatásnak a pontos mechanizmusa a mai napig nem teljesen ismert.
 
Bármennyire is hihetetlen, de egy felnőttgyógyászatban használatos szívgyógyszer meg tudja gyógyítani ezeket az érdaganatokat. Mielőtt még bárki megrémülne, hogy miért adunk felnőtt szívgyógyszert néhány hónapos csecsemőknek, szeretnék megnyugtatni mindenkit, hogy a gyermekek ezt a szert alacsonyabb dózisban kapják, mint a felnőttek, és használatuk bizonyítottan biztonságos. 2006 óta a világban több ezer gyermeken segítettek ezek a gyógyszerek, és használatuknak ezidáig nem volt semmilyen kimutatható mellékhatása. Így ha a gyermek kezelőorvosa ezt a szert javasolja használni, azt nem véletlenül teszi, ne gondolják azt, hogy a kedves kolléga napszúrást kapott.
 
Korábban a hemangiómák gyógyszeres kezelésében a szteroid volt az első választandó, ma már ezt nagyon ritkán alkalmazzuk a mellékhatása miatt.
 
A gyógyszeres kezelés mellett a sebészeti ellátás is szóba jön. Ha az elváltozás sebészileg könnyen eltávolítható, ez a leggyorsabb útja a gyógyulásnak, és szintén sebészeti megoldás válhat szükségessé a daganat felszívódását követően – a már említett - visszamaradt, esztétikailag kedvezőtlen eltérések, hegek megoldásában.
 
A jelenleg Magyarországon még igen elterjedt, idejétmúlt fagyasztásos kezelést nem ajánljuk, fej-nyaki elváltozások cryo-kezelése pedig egyenesen tilos! A cryotherápia nem hatékony a kezelésben, a baj gyökerére, a mélyben levő részre nem is hat, a bőrt gyakran tönkreteszi, az elváltozás vérezhet, kifekélyesedhet, mely esztétikailag igen zavaró hegek kialakulását vonja maga után. Az sem mellékes, hogy a megfagyott bőrfelület az égéshez hasonlóan igen fájdalmas is lehet, így e nem túl hatékony, fájdalmas, szövődmények lehetőségét magában hordozó eljárás a hemangiómák kezelésében nem javasolt.
 
 
(Kép: A kis betegnél kezelés nélkül  a haemangióma néhány hónap elteltével hatalmasra növekedett, a szemnyílás elzárásával a látás normális fejlődését veszélyezteti a bal szemen)
 
 
 
Veleszületett (congenitalis) haemangioma
 
 
Kinézetében hasonló a csecsemőkori hemangiómához, azonban születésre már teljesen kifejlődik, születést követően nem is növekszik.  Ezeknek a tumoroknak az egyik formája kezelés nélkül gyorsan felszívódik (2 éves korig), azonban másik típusa sosem múlik el, az élet végéig megmaradhat. Ez utóbbi eseteket kezelni kell, akár sebészeti, akár lézeres módszerrel. Gyógyszeres kezelés ebben a betegségcsoportban nem hatékony.
 
 
 
Érrendellenességek (vaszkuláris malformációk)
 
 
A malformáció annyit tesz, rosszul formálódik, rosszul fejlődik. Ezeknél a betegségeknél nincsenek olyan sejtcsoportok, melyek kontroll nélkül osztódnak, vagyis ezek az elváltozások nem daganatosak. Itt normális felépítésű erekből genetikus hibákból adódóan túlságosan sok, burjánzó, tágult ér képződik, melyek az egyébként ép szöveteket behálózzák, átszövik, elnyomják.
 
Attól függően, hogy milyen erek alkotják az érgomolyagot, megkülönböztetünk kapilláris (hajszáleres), vénás (visszeres), artériás (verőeres), lymphatikus (nyirokeres), ill. kevert változatokat.  Ezek az erek általában folyamatosan növekszenek a gyermek növekedési ütemével arányosan, azonban sokszor a gyermek növekedésének megállását követően ezen elváltozások növekedési üteme megmarad, ugyanúgy, folyamatosan növekednek tovább serdülőkor után is, mint előtte. Így, érthető módon, ha ezeket a betegségeket nem kezeljük gyermekkorban, mire a betegek elérik a felnőttkort, súlyos esztétikai hibák, fájdalmas, torzító elváltozások alakulhatnak ki, sőt egyes testtájékokat teljesen átszőve súlyos funkcióvesztést, vagy akár életveszélyes állapotot is produkálhatnak.
 
Mivel ezek az elváltozások gyakran hasonlítanak hemangiómákra, (amiről, mint tudjuk korábban az a nézet terjedt el, hogy nem is kell kezelni, hiszen magától visszafejlődik) a rossz diagnózis, és a folyamatos növekedés mellett, igen súlyos problémákat, és gyakran fájdalmat is okozhatnak.
 
 
Kapilláris malformációk (tűzfolt, naevus flammeus)
 
 
Apró erek, hajszálerek burjánzása okozza, születéskor mindig jelen van, rózsaszínes-pirosas bőrfoltként. Ez az elváltozás a gyermekkel arányosan növekszik és sosem múlik el az idő előrehaladtával. Ha arcon, látható testrészeken alakul ki, esztétikailag igen zavaró is lehet, főleg akkor problémás, ha a gyermeket a közösségben e miatt kigúnyolják. A csúfolás miatt érzett szégyen, lelki sérülés megakadályozására csupán egyetlen lehetőség van: a lézerkezelés. A számos létező lézer-, ill. fényterápia közül a legjobb hatása a zöld színű fényt kibocsátó festéklézernek van. A zöld színű fény a vörösvértestekben (hemoglobin) nyelődik el a legjobban, a vörösvértestek felforrósodnak, “megsülnek”, és az elnyelt hőenergia az apró érfalakra is ráterjed, így az érfal károsodása miatt az erek elzáródnak, hegesednek, anélkül, hogy a bőr egyéb részei károsodnának.
 
A tűzfoltot gyakran össze lehet keverni az újszülöttek jellegzetes “lazacfoltjával”, más néven “gólyacsípésével”, mely jellegzetesen az arcon, a középvonalban, esetleg tarkótájon jelenik meg a tűzfolthoz hasonló, halvány-pirosas, gyakran V-alakú bőrfoltként. Elkülönítésük azért fontos, mert a lazacfolt kezelést nem igényel, mindig magától, néhány hónap alatt eltűnik a picikről.
 
 
(Kép: A tűzfolt, mely kezelést igényel, ellenben az újszülöttek gólyacsőr-alakú lazacfoltjával, mely elmúlik magától is)
 
 
 
 
Lymphangioma (nyirokérburjánzás)
 
 
A nyirokerek kóros tágulata, fejlődése bárhol kialakulhat a testen, az egyedüli terület, ahol nem jelenik meg sosem, az az agy. Ritkán, már a baba megszületésekor is szemmel látható, azonban gyakran csak az első hónapokban lehet észrevenni a folyamatosan növekvő színtelen dudort. Általában gyorsabban nő, mint a baba, ha nagyra nő, és életfontosságú szerveket nyom össze, akár súlyos, életveszélyes állapotot is okozhat. Leggyakrabban a nyaki, hónalji, mellkasi régióban fordul elő. Mielőbbi kezelést igényelnek, mely lehet sebészi eltávolítás vagy szklerotizálás is. A szklerotizálás egy olyan eljárás, mely során a tágult nyirokerekbe speciális anyagot fecskendezünk, mely a nyirokereket roncsolja, hegesíti, összeragasztja.
 
 
 
(Kép: A lymphangioma alkalmanként óriásira növekedhet már újszülött korban is)
 
Vénás malformáció
 
 
A nevéből adódóan tágult vénák burjánzása, melyet a legtöbbször genetikai eltérés okoz. A növekedésük folyamatos, a test növekedését követően, felnőttkorban is tovább burjánoznak, egész testrészeket behálóznak, tönkretesznek. Nem vesznek figyelembe testhatárokat, mindenhová, izmokba, sőt a csontokba is beterjednek. Hatalmasra tudnak megnőni, ilyenkor véralvadási zavar, sőt fájdalom is társul a betegséghez. Csak akkor gyógyul meg, ha minden részét eltávolítjuk vagy hegesítjük. Elsődlegesen kezelésük sebészi, ha a teljes eltávolítás nem lehetséges, szklerotizáció vagy lézeres kezelés is alkalmazható.
 
 
(Kép: A vénás malformációk az elején általában pici elváltozásként jelentkeznek, aztán kezelés nélkül, folyamatos növekedés mellett az egész testrészt behálózhatják)
 
 
Összegzés
 
 
A fenti, részletesen említett gyakoribb fejlődési rendellenességen kívül számos egyéb ritka forma is létezik, ill. e betegségek sokszor egymással keveredve is előfordulhatnak. Sok közülük hasonló kinézetű, elkülönítésük időnként nehéz, szakértelmet igényel. Egy nemrégiben készült amerikai tanulmány szerint az ér-eredetű fejlődési rendellenességek esetében jóval gyakrabban (55%) születik rossz diagnózis miatti “félrekezelés”, mint egyéb daganatos betegségek esetén (30 %). Feltehetőleg nálunk sincs ez másként. Sok helyen még manapság is minden piros foltra hemangiómaként gondolnak, amit nem kezelnek, vagy ha mégis, akkor helytelenül, fagyasztással. Alkalmanként mire megszületik a helyes diagnózis, vagy a helyes kezelés, addigra már sokszor visszafordíthatatlan károsodás alakul ki. Az ér-eredetű elváltozások miatt kialakuló esztétikai hibák, károsodások megelőzhetőek, ill. többségük teljes egészében gyógyítható, ha időben kezdjük a kezelést. A fentiek miatt, ha a csecsemőn, kisgyermeken levő foltok nem akarnak eltűnni megnyugtató módon, mielőbb keressenek fel szakembert a helyes kezelés megkezdése céljából!
← Vissza