Betöltés...kérjük várjon.

Gyermeksebészdoktor

Gyermeksebészdoktor

Magamról
Képek

Veleszületett éranyajegyek – fagyasztva, vagy megsütve? (Haemangioma-lymphangioma-tûzfolt)

Ki mit gondol, melyek a leggyakoribb fejlõdési rendellenességek újszülött-és csecsemõkorban?  Nem más, mint az ér-eredetû fejlõdési rendellenességek, más néven éranyajegyek. Az egy éves csecsemõk 10-12 százalékának van valamilyen ér-eredetû, ún. vaszkuláris fejlõdési rendellenessége. Ebbe az igen gyakori betegségcsoportba számos rendellenesség, színes bõrelváltozás, folt, dudor tartozik, melyek általában igen szembetûnõek, esztétikailag zavaróak. Ezeket a foltokat sok szülõ tragédiaként éli meg, hiszen miért pont az õ gyermeke arcocskáján kellett megjelennie annak a bizonyos zavaró foltnak.
 
Általánosságban a gyermekek minden pirosas-rózsaszínes, kékes foltját csak éranyajegyként, “hemangiómaként” emlegetjük. Velük kapcsolatosan pedig az az általánosságban elterjedt dogma, hogy teendõt ezek az elváltozások nem igényelnek, hiszen mindig meggyógyulnak maguktól, maximum a folyamatot fagyasztással kissé meg lehet gyorsítani.
 
Mivel az elváltozások szembetûnõek, fennáll a lehetõsége annak, hogy a gyermeket közösségben csúfolják majd, ezért a szülõ igyekszik mindent megtenni annak érdekében, hogy a gyermekrõl a “bigyó” mielõbb eltûnjön. Ennek megfelelõen igen gyakran megkezdõdik a gyermekek fagyasztása (cryotherapia), hiszen a legtöbb ellátóhelyen csak fagyasztásra van lehetõség.
 
 
Az elõzõ dogmáról mára már bebizonyosodott, hogy teljességgel téves, számos esetben a tétlenség, a kezelés elmaradása igen súlyos, visszafordíthatatlan károsodást, deformitást tud okozni. Az idejétmúlt fagyasztás pedig több kárt okozhat, mint hasznot. A fagyasztás ugyanúgy fáj, akár egy égés, az elváltozások fagyasztás után kisebesedhetnek, kifekélyesedhetnek, és az égéshez hasonlóan ez is sokszor heggel gyógyul, ráadásul az elváltozások “gyökere” sokszor mélyebben van, mintsem fagyasztással megközelíthetõ lenne. Mindezeken felül kiderült, hogy nem minden vörös, málna- vagy eperszerû bõrelváltozás haemangioma, számos ér-eredetû veleszületett elváltozás létezik.  Mindegyik hasonlóan néz ki, de mindegyik másként viselkedik, és természetesen mindet másként is kell kezelni. A jelenleg elterjedt, zavaros megnevezésekkel tarkított, félrediagnosztizált, félrekezelt, színes, dudoros „gyermeki” káoszban szeretnénk rendet tenni az alábbi sorokkal.
 
 
Érdaganatok (ér-eredetû tumorok)
 
 
Bár minden foltra, bigyóra anyajegyet vagy hemangiómát szoktunk mondani, alapvetõen kétféle típusú érelváltozás létezik: az egyik az érdaganat, a másik az érrendellenesség.
 
Az érdaganat vagy másképpen vaszkuláris tumor, tulajdonképpen azt takarja, hogy bizonyos erek egyes sejtcsoportjai kontroll nélkül osztódnak, szövetszaporulatot, daganatot képezve. Ezek az elváltozások lehetnek jó - avagy rosszindulatúak is, attól függõen, hogy képeznek - e távoli áttétet. Szerencsére a gyermekkori érdaganatok túlnyomó többsége jóindulatú, azonban gyakran agresszíven burjánoznak, elnyomva a környezõ egészséges szöveteket akár súlyos deformitásokat is okozhatnak.
 
A csoportba tartoznak veleszületett, ill. késõbb kialakuló, szerzett tumorok is, többek között ide tartozik a csecsemõkor leggyakoribb fejlõdési rendellenessége, a hemangioma is.
 
 
Csecsemõkori (infantilis) haemangioma
 
 
Ez az elváltozás tipikusan néhány hetes korban jelenik meg a gyermekeken. Születéskor általában valamilyen kezdeti rózsaszínes folt, esetleg értágulat vagy halvány folt látható, melybõl fokozatosan kialakul a vörhenyes, eperre, esetleg málnára hasonlító, tömött, alig összenyomható, bõrbõl kiemelkedõ elváltozás. Jellemzõen bõrelváltozásként jelentkezik (fejen-nyakon a leggyakoribb), azonban ez a jóindulatú tumor nem csak a bõrben jelenhet meg, hanem akár a mélyebb szövetekben, esetleg hasüregben is (leggyakrabban a májban). Lányoknál gyakrabban fordul elõ (6x gyakoribb, mint fiúknál), és nagyon pici koraszülötteknél is jóval gyakoribb, az idõre született babákhoz képest. Megjelenhet egy-egy apró elváltozásként is, azonban kiterjedt, akár teljes testrészt beborító formája is létezik. Az elsõ hónapokban lényegesen gyorsabban nõnek, mint maga a baba, fél-másfél éves korig folyamatosan növekedhetnek, majd ezután igen lassú visszafejlõdés jellemzõ. Ez a visszahúzódás gyakran igen lassú, ennek kezdeti ideje és sebessége megjósolhatatlan. Statisztikailag a gyermekek 70%-ánál 7 éves korra a teljes gyógyulás bekövetkezik, azonban van, akinél ez serdülõkorig elhúzódhat. Mindegyik hemangioma elõbb-utóbb összemegy, azonban a visszafejlõdés nem jelent egyet a teljes eltûnéssel, gyakran marad vissza valamilyen esztétikailag zavaró értágulat, szövettöbblet, esetleg heg.
 
Mivel a daganat idõvel mindig, kötelezõen összemegy, azért alakult ki korábban az a nézet, hogy a hemangiómákat egyáltalán nem kell kezelni. Mára már errõl a kijelentésrõl bebizonyosodott, hogy teljességgel hibás. A hemangiómák nagy része valóban csak megfigyelést igényel, azonban ha minden esetben csak figyeljük az elváltozást, abból súlyos szövõdmények származhatnak.  Leggyakoribb szövõdmény a daganat kifekélyesedése, ill. vérzése, de elõfordulhat, hogy a testnyílásokat elzárja, arcot deformálja, nagyon ritkán akár súlyos, életet veszélyeztetõ állapot is kialakulhat. A fekélyes elváltozás mindig heggel gyógyul, testnyílások környezetében levõ hemangiómák pedig a normál emberi életfunkciókat gátolhatják (evés, ivás, légzés, székürítés).  A hemangioma lényegében egy burjánzó daganat, mely nem vesz figyelembe semmilyen testhatárt, megjósolhatatlanul növekszik és terjed a gyermek elsõ életévében. Ezért fokozott figyelmet és egyértelmûen kezelést igényelnek azok az elváltozások, amelyek nagy kiterjedésûek, ill. bármilyen aprók is, ha testnyílások körül, fejen, vagy gáttájékon jelennek meg, és kezelni kell azokat is, amelyek a baba normál fejlõdését (pl. járás, hallás, látás) veszélyeztethetik. Ilyenkor nem szabad arra várni, hogy magától elmúljon a hemangioma, hiszen maradandó deformitás lehet a végeredmény.
 
Ha a fenti, veszélyes helyektõl távol alakul ki ilyen érdaganat, elegendõ a megfigyelés, megvárhatjuk, amíg a daganat spontán visszafejlõdik, azonban elõfordulhat, hogy a folyamat végén visszamaradt, esztétikailag zavaró bõrelváltozást kezelni kell. A statisztikák szerint a visszafejlõdött hemangiómák kb. 60 %-ánál marad vissza valamilyen esztétikailag zavaró bõrelváltozás, amelyek jelentõs részét kezelni kell akár sebészeti, akár lézeres megoldással.
 
Hogy kell-e kezelni egy hemangiómát, azt szakembernek kell eldönteni.
 
Ha a növekedési fázis során kezelni kell a hemangiomát, az úgynevezett béta-blokkoló gyógyszercsoport az elsõdlegesen választandó.  Leggyakrabban propranololt adunk szájon keresztül.  Ez a gyógyszer ismerõs lehet felnõtt szívbetegeknek, ill. magasvérnyomásban szenvedõknek. Valóban, ugyanarról a gyógyszerrõl van szó. 2006-ban derült fény e gyógyszerek jótékony hatására hemangiómás esetekben, azonban ennek a hatásnak a pontos mechanizmusa a mai napig nem teljesen ismert.
 
Bármennyire is hihetetlen, de egy felnõttgyógyászatban használatos szívgyógyszer meg tudja gyógyítani ezeket az érdaganatokat. Mielõtt még bárki megrémülne, hogy miért adunk felnõtt szívgyógyszert néhány hónapos csecsemõknek, szeretnék megnyugtatni mindenkit, hogy a gyermekek ezt a szert alacsonyabb dózisban kapják, mint a felnõttek, és használatuk bizonyítottan biztonságos. 2006 óta a világban több ezer gyermeken segítettek ezek a gyógyszerek, és használatuknak ezidáig nem volt semmilyen kimutatható mellékhatása. Így ha a gyermek kezelõorvosa ezt a szert javasolja használni, azt nem véletlenül teszi, ne gondolják azt, hogy a kedves kolléga napszúrást kapott.
 
Korábban a hemangiómák gyógyszeres kezelésében a szteroid volt az elsõ választandó, ma már ezt nagyon ritkán alkalmazzuk a mellékhatása miatt.
 
A gyógyszeres kezelés mellett a sebészeti ellátás is szóba jön. Ha az elváltozás sebészileg könnyen eltávolítható, ez a leggyorsabb útja a gyógyulásnak, és szintén sebészeti megoldás válhat szükségessé a daganat felszívódását követõen – a már említett - visszamaradt, esztétikailag kedvezõtlen eltérések, hegek megoldásában.
 
A jelenleg Magyarországon még igen elterjedt, idejétmúlt fagyasztásos kezelést nem ajánljuk, fej-nyaki elváltozások cryo-kezelése pedig egyenesen tilos! A cryotherápia nem hatékony a kezelésben, a baj gyökerére, a mélyben levõ részre nem is hat, a bõrt gyakran tönkreteszi, az elváltozás vérezhet, kifekélyesedhet, mely esztétikailag igen zavaró hegek kialakulását vonja maga után. Az sem mellékes, hogy a megfagyott bõrfelület az égéshez hasonlóan igen fájdalmas is lehet, így e nem túl hatékony, fájdalmas, szövõdmények lehetõségét magában hordozó eljárás a hemangiómák kezelésében nem javasolt.
 
 
(Kép: A kis betegnél kezelés nélkül  a haemangióma néhány hónap elteltével hatalmasra növekedett, a szemnyílás elzárásával a látás normális fejlõdését veszélyezteti a bal szemen)
 
 
 
Veleszületett (congenitalis) haemangioma
 
 
Kinézetében hasonló a csecsemõkori hemangiómához, azonban születésre már teljesen kifejlõdik, születést követõen nem is növekszik.  Ezeknek a tumoroknak az egyik formája kezelés nélkül gyorsan felszívódik (2 éves korig), azonban másik típusa sosem múlik el, az élet végéig megmaradhat. Ez utóbbi eseteket kezelni kell, akár sebészeti, akár lézeres módszerrel. Gyógyszeres kezelés ebben a betegségcsoportban nem hatékony.
 
 
 
Érrendellenességek (vaszkuláris malformációk)
 
 
A malformáció annyit tesz, rosszul formálódik, rosszul fejlõdik. Ezeknél a betegségeknél nincsenek olyan sejtcsoportok, melyek kontroll nélkül osztódnak, vagyis ezek az elváltozások nem daganatosak. Itt normális felépítésû erekbõl genetikus hibákból adódóan túlságosan sok, burjánzó, tágult ér képzõdik, melyek az egyébként ép szöveteket behálózzák, átszövik, elnyomják.
 
Attól függõen, hogy milyen erek alkotják az érgomolyagot, megkülönböztetünk kapilláris (hajszáleres), vénás (visszeres), artériás (verõeres), lymphatikus (nyirokeres), ill. kevert változatokat.  Ezek az erek általában folyamatosan növekszenek a gyermek növekedési ütemével arányosan, azonban sokszor a gyermek növekedésének megállását követõen ezen elváltozások növekedési üteme megmarad, ugyanúgy, folyamatosan növekednek tovább serdülõkor után is, mint elõtte. Így, érthetõ módon, ha ezeket a betegségeket nem kezeljük gyermekkorban, mire a betegek elérik a felnõttkort, súlyos esztétikai hibák, fájdalmas, torzító elváltozások alakulhatnak ki, sõt egyes testtájékokat teljesen átszõve súlyos funkcióvesztést, vagy akár életveszélyes állapotot is produkálhatnak.
 
Mivel ezek az elváltozások gyakran hasonlítanak hemangiómákra, (amirõl, mint tudjuk korábban az a nézet terjedt el, hogy nem is kell kezelni, hiszen magától visszafejlõdik) a rossz diagnózis, és a folyamatos növekedés mellett, igen súlyos problémákat, és gyakran fájdalmat is okozhatnak.
 
 
Kapilláris malformációk (tûzfolt, naevus flammeus)
 
 
Apró erek, hajszálerek burjánzása okozza, születéskor mindig jelen van, rózsaszínes-pirosas bõrfoltként. Ez az elváltozás a gyermekkel arányosan növekszik és sosem múlik el az idõ elõrehaladtával. Ha arcon, látható testrészeken alakul ki, esztétikailag igen zavaró is lehet, fõleg akkor problémás, ha a gyermeket a közösségben e miatt kigúnyolják. A csúfolás miatt érzett szégyen, lelki sérülés megakadályozására csupán egyetlen lehetõség van: a lézerkezelés. A számos létezõ lézer-, ill. fényterápia közül a legjobb hatása a zöld színû fényt kibocsátó festéklézernek van. A zöld színû fény a vörösvértestekben (hemoglobin) nyelõdik el a legjobban, a vörösvértestek felforrósodnak, “megsülnek”, és az elnyelt hõenergia az apró érfalakra is ráterjed, így az érfal károsodása miatt az erek elzáródnak, hegesednek, anélkül, hogy a bõr egyéb részei károsodnának.
 
A tûzfoltot gyakran össze lehet keverni az újszülöttek jellegzetes “lazacfoltjával”, más néven “gólyacsípésével”, mely jellegzetesen az arcon, a középvonalban, esetleg tarkótájon jelenik meg a tûzfolthoz hasonló, halvány-pirosas, gyakran V-alakú bõrfoltként. Elkülönítésük azért fontos, mert a lazacfolt kezelést nem igényel, mindig magától, néhány hónap alatt eltûnik a picikrõl.
 
 
(Kép: A tûzfolt, mely kezelést igényel, ellenben az újszülöttek gólyacsõr-alakú lazacfoltjával, mely elmúlik magától is)
 
 
 
 
Lymphangioma (nyirokérburjánzás)
 
 
A nyirokerek kóros tágulata, fejlõdése bárhol kialakulhat a testen, az egyedüli terület, ahol nem jelenik meg sosem, az az agy. Ritkán, már a baba megszületésekor is szemmel látható, azonban gyakran csak az elsõ hónapokban lehet észrevenni a folyamatosan növekvõ színtelen dudort. Általában gyorsabban nõ, mint a baba, ha nagyra nõ, és életfontosságú szerveket nyom össze, akár súlyos, életveszélyes állapotot is okozhat. Leggyakrabban a nyaki, hónalji, mellkasi régióban fordul elõ. Mielõbbi kezelést igényelnek, mely lehet sebészi eltávolítás vagy szklerotizálás is. A szklerotizálás egy olyan eljárás, mely során a tágult nyirokerekbe speciális anyagot fecskendezünk, mely a nyirokereket roncsolja, hegesíti, összeragasztja.
 
 
 
(Kép: A lymphangioma alkalmanként óriásira növekedhet már újszülött korban is)
 
Vénás malformáció
 
 
A nevébõl adódóan tágult vénák burjánzása, melyet a legtöbbször genetikai eltérés okoz. A növekedésük folyamatos, a test növekedését követõen, felnõttkorban is tovább burjánoznak, egész testrészeket behálóznak, tönkretesznek. Nem vesznek figyelembe testhatárokat, mindenhová, izmokba, sõt a csontokba is beterjednek. Hatalmasra tudnak megnõni, ilyenkor véralvadási zavar, sõt fájdalom is társul a betegséghez. Csak akkor gyógyul meg, ha minden részét eltávolítjuk vagy hegesítjük. Elsõdlegesen kezelésük sebészi, ha a teljes eltávolítás nem lehetséges, szklerotizáció vagy lézeres kezelés is alkalmazható.
 
 
(Kép: A vénás malformációk az elején általában pici elváltozásként jelentkeznek, aztán kezelés nélkül, folyamatos növekedés mellett az egész testrészt behálózhatják)
 
 
Összegzés
 
 
A fenti, részletesen említett gyakoribb fejlõdési rendellenességen kívül számos egyéb ritka forma is létezik, ill. e betegségek sokszor egymással keveredve is elõfordulhatnak. Sok közülük hasonló kinézetû, elkülönítésük idõnként nehéz, szakértelmet igényel. Egy nemrégiben készült amerikai tanulmány szerint az ér-eredetû fejlõdési rendellenességek esetében jóval gyakrabban (55%) születik rossz diagnózis miatti “félrekezelés”, mint egyéb daganatos betegségek esetén (30 %). Feltehetõleg nálunk sincs ez másként. Sok helyen még manapság is minden piros foltra hemangiómaként gondolnak, amit nem kezelnek, vagy ha mégis, akkor helytelenül, fagyasztással. Alkalmanként mire megszületik a helyes diagnózis, vagy a helyes kezelés, addigra már sokszor visszafordíthatatlan károsodás alakul ki. Az ér-eredetû elváltozások miatt kialakuló esztétikai hibák, károsodások megelõzhetõek, ill. többségük teljes egészében gyógyítható, ha idõben kezdjük a kezelést. A fentiek miatt, ha a csecsemõn, kisgyermeken levõ foltok nem akarnak eltûnni megnyugtató módon, mielõbb keressenek fel szakembert a helyes kezelés megkezdése céljából!
← Vissza